Qu'est-ce que le molybdène ?
Le molybdène (Mo, Z=42) est un oligo-élément de transition essentiel en quantités infimes (~10 mg dans le corps humain adulte). Il est cofacteur obligatoire des molybdoenzymes humaines — des enzymes requérant le complexe molybdoptérine (ou cofacteur Moco) pour leur activité catalytique. Trois molybdoenzymes sont identifiées chez l'humain :
- Xanthine oxydase/réductase (XOR) : catalyse l'oxydation de l'hypoxanthine en xanthine et de la xanthine en acide urique (métabolisme final des purines). L'inhibition de cette enzyme par l'allopurinol est le traitement de fond de la goutte.
- Aldéhyde oxydase (AOX1) : métabolisme des aldéhydes et de nombreux médicaments (impliquée dans le métabolisme de certains médicaments anti-cancéreux et anti-rétroviraux)
- Sulfite oxydase (SUOX) : conversion du sulfite (SO₃²⁻) en sulfate (SO₄²⁻) — détoxification du sulfite produit lors du catabolisme des acides aminés soufrés (méthionine, cystéine). Le déficit génétique en SUOX cause une encéphalopathie néonatale sévère.
Déficit en molybdoptérine (MoCD)
Le déficit combiné en molybdoptérine (MoCD, Molybdenum Cofactor Deficiency) est une maladie autosomique récessive ultra-rare (moins de 200 cas décrits mondialement) causée par des mutations des gènes de biosynthèse du Moco (MOCS1, MOCS2, GPHN). Il en résulte un déficit fonctionnel combiné en toutes les molybdoenzymes. La sulfite oxydase étant critique, l'accumulation de sulfite cause une toxicité cérébrale sévère dès les premiers jours de vie : convulsions néonatales, hypertonie, troubles de la déglutition, microcéphalie progressive. Le pronostic était universellement fatal avant la découverte d'un traitement substitutif par le cyclo-pyranoptérine monophosphate (cPMP) recombinant (efficace uniquement pour les formes MOCS1).
Références
Reiss J, Hahnewald R. Molybdenum cofactor deficiency. Hum Mutat. 2011;32(1):10-8. PMID: 20949524 · EFSA NDA Panel. DRVs for molybdenum. EFSA Journal. 2013;11(8):3333. doi:10.2903/j.efsa.2013.3333
Recommandations nutritionnelles — ANSES 2021 et EFSA 2013
| Population | AS (ANSES 2021) | AI EFSA 2013 | LSS (EFSA) |
|---|---|---|---|
| Adultes ≥18 ans (H&F) | 65 µg/j | 65 µg/j | 600 µg/j |
| Femmes enceintes | 65 µg/j | 65 µg/j | 600 µg/j |
| Femmes allaitantes | 75 µg/j | 75 µg/j | 600 µg/j |
La carence en molybdène est extraordinairement rare dans la population générale car ses besoins sont infimes et il est présent en quantités suffisantes dans la plupart des régimes alimentaires. Aucun cas de carence alimentaire n'a été documenté chez l'adulte sain en dehors d'une alimentation parentérale totale prolongée sans molybdène.